фіброзна дисплазія
У процесі розвитку фіброзної дисплазії деформуються кістки. Основною причиною хвороби є поява і прогресування пухлинного процесу. Найчастіше фіброзна дисплазія спостерігається у жінок. Захворювання класифікується в залежності від поширення патологічного процесу.
Монооссальная фіброзна дисплазія вражає 1 кістка (черепні кістки, ребра, лопатки, трубчасті кістки). При поліоссальной спостерігаються зміни одночасно більш, ніж в 50% кісток всього скелета. До основних ускладнень фіброзної дисплазії відносять часті переломи, посилення деформації в кістках, саркому. Захворювання не піддається лікуванню, можливі ортопедичні операції і процедури (кюретаж, пересадка кістки, остеотомія). Застосовують препарати, що знімають больовий симптом.
ектодермальна дисплазія
Першим симптомом ектодермальну дисплазії є гіпертермія (підвищення температури тіла). Ангідротіческая ектодермальна дисплазія починає проявлятися у немовлят і може тривати все життя. Основними симптомами цієї форми захворювання є: сильна деформація зубів, уповільнений темп розвитку нігтів, атрофія слизової горла, носа, рота.
Відзначаються порушення терморегуляції за рахунок аплазії потових залоз. Спостерігається відсутність або зниження потовиділення майже по всьому кожному покрову, виражена сухість і витончення шкіри. Розвиваються ларингіти, кон`юнктивіти, фарингіти, стоматити, риніти. Характерний зовнішній вигляд пацієнта: стомлене обличчя, великий череп з виступаючими лобовими буграми, надбрівні дуги, масивне підборіддя, низький зріст, запалі щоки, великі відстовбурчені вуха, сідлоподібний ніс, волосся рідке, аж до алопеції (облисіння).
Розумовий розвиток у більшості пацієнтів нормальний, іноді виявляються симптоми зниження інтелекту. Зуби прорізуються пізно, можуть бути не в повній кількості, часто вони деформовані, є велика відстань між верхніми різцями. Це захворювання частіше розвивається у осіб чоловічої статі. У жінок воно протікає в пом`якшеній формі, спостерігаються вогнищеві розлади потовиділення, не різко виражені зубні аномалії, слабо розвинені молочні залози. Лікування хвороби - сімпоматіческое.
Гідротіческая екзодермальная дисплазія проявляється зміною підошов, долонь, волосяного покриву. Як лікування використовують препарати вітаміну А (всередину і зовнішньо), пом`якшувальні мазі, кератолітікі. Застосовують ферментні засоби, біостимулятори, анаболічні стероїди, амінокислоти.
