Що таке серповидноклеточная анемія
Підвищений ризик цього захворювання присутній у італійців, греків, населення деяких областей Індії, Аравійського півострова, Центральної і Південної Америки, у негрів, які живуть на південь від Сахари.
Гемоглобін є основним компонентом еритроцитів (червоних кров`яних тілець). У нормі ці клітини мають круглу форму і легко переміщуються по кровоносних судинах. У хворих серповидноклеточной анемією гемоглобін аномальний. Він має низьку розчинність, його електрофоретична рухливість уповільнена. Ці патологічні властивості лежать в основі розвитку серповидноклітинної анемії. В результаті еритроцити стають твердими, набувають серповидную форму і застряють в дрібних кровоносних судинах. Їх розпад призводить до засмічення судин, зниження припливу крові викликає пошкодження органів і сильний біль. Імунна система організму знищує серпоподібні еритроцити швидше, ніж вони виробляються. Як наслідок, у людини появлется анемія. Імовірність розвитку серповидноклітинної анемії підвищена при генетичних порушеннях, для появи захворювання дефектний ген повинен успадковуватися від обох батьків.
Як проявляється серповидноклеточная анемія
Серповидноклеточная анемія має групу симптомів, які відомі як серповидноклеточности криза. Він характеризується нападами болю різної тяжкості і частоти. Кризи можуть тривати від кількох годин до кількох днів. Болі спостерігаються в кістках спини, довгих кістках, грудей. Напади чергуються з періодами ремісії. Ризик серповидноклеточности кризи підвищується при фізичної діяльності, що збільшує потребу організму в кисні.
У період кризи потрібна госпіталізація і призначення сильних знеболюючих.
Перед наступом серповидноклеточности кризою у людини спостерігаються такі симптоми: лихоманка, анемія, жовтяниця, припухлість, біль в руках і ногах, біль в грудях, епізодичні болі в животі, суглобах, спині, втома, задишка, здуття живота, тривалий головний біль, раптові зміни зору, втрата чутливості. Важка анемія може викликати задишку, слабкість, серцеву недостатність, втрату свідомості, шок.
До ускладнень серповидноклеточной анемії відносять розпад селезінки, пошкодження суглобів, тяжкі бактеріальні інфекції (менінгіт, пневмонія, інфекції нирок і кісток), пошкодження очей, що ведуть до порушення зору, судоми, інсульт, шуми в серці, збільшення серця, захворювання печінки, виразки на ногах . У дитячому та юнацькому віці серповидноклеточная анемія може протікати в легкій формі. У жінок відзначається пізній початок місячних, передчасні пологи, часті мимовільні аборти, вагітність іноді ускладнюється розвитком серцевої недостатності, порушенням мозкового кровообігу.
