Будова молекули гемоглобіну

Молекули гемоглобіну складаються з білкової частини (Глобино) і небілкової (гем). До складу 1 молекули входять 4 субодиниці. Кожній субодиниці відповідає полипептидная індивідуальна ланцюг, яка з`єднана з гемом. На 4 субодиниці доводиться 2 а- і 2 р- ланцюга. Одна р-ланцюг містить 146 амінокислотних залишків, одна а-ланцюг - 141 амінокислотний залишок. Всього у Глобиному знаходиться 574 амінокислотні одиниці.

У гемоглобіні спіральні відрізки ланцюгів становлять близько 75% білкової частини молекули, вони з`єднуються неспіральнимі ділянками різної довжини. Подальше ускладнення структури молекули виникає через вигинів і згортання спіралей, в результаті утворюється химерна форма третинної структури поліпептидних ланцюгів. Щільна упаковка в просторі чотирьох субодиниць становить четвертинних структуру однієї молекули гемоглобіну.

Електростатичне взаємодія дозволяє утримувати субодиниці гемоглобіну, також вони з`єднуються один з одним за допомогою водневих зв`язків. Четвертичная структура гемоглобіну визначає його специфічні властивості. Гем є комплексне з`єднання заліза і протопорфірину. Залізо знаходиться в центральному ядрі, воно пов`язується з азотами пірролових кілець.

Функції гемоглобіну, норма вмісту в крові

Гемоглобін переносить кисень клітинам організму. Кисень переноситься від легенів до тканин у вигляді оксигемоглобіну і тільки 0,5 відсотків розчинено в плазмі. У капілярах легенів кисень за умови його надлишку з`єднується з гемоглобіном. Еритроцити, які містять молекули гемоглобіну з киснем, доставляються з током крові до органів і тканин, потім кисень звільняється з зв`язку з гемоглобіном. Цей білок також здатний зв`язувати невелику кількість діоксиду вуглецю, що знаходиться в тканинах і доставляти з потоком крові його в легені.

Норма гемоглобіну в крові становить: у жінок - 120-150 г / л, у чоловіків - 130-170 г / л. У дітей норма вмісту гемоглобіну буде залежати від віку і схильна до значних коливань. Через 1-3 дні після народження у дитини рівень гемоглобіну стає максимальним і становить 145-225 г / л, до 3-м - 6-ти місяців він знижується до 95-135 г / л, з 1 року до 18 років спостерігається підвищення в крові нормальної кількості гемоглобіну.

При попаданні занадто великої кількості гемоглобіну з еритроцитів в плазму крові він стає високотоксичним. Такий процес розвивається при геморагічному шоці, масивному гемолізі, у випадках переливання несумісної крові, гемолітичних анеміях та інших патологічних станах.